Què és la demència ràpidament progressiva?

La demència és un concepte ampli que fa referència a una sèrie de símptomes cognitius i conductuals derivats d’una afectació cerebral i que comporta una disminució de l’autonomia personal. Hi ha diferents causes i tipus de demència i, dins d’aquest espectre, hi ha un subtip particularment desafiador anomenat demència ràpidament progressiva. Aquesta variant es distingeix pel seu curs accelerat, amb un deteriorament cognitiu i funcional notable en un període de temps relativament curt, sovint en qüestió de menys d’un o dos anys.

En aquest article, explorarem més detalladament què és la demència ràpidament progressiva, les seves possibles causes, símptomes característics i els desafiaments associats al seu diagnòstic i maneig. 

Què s’entén per demència ràpidament progressiva?

La demència ràpidament progressiva és un tipus de demència que es caracteritza per un ràpid deteriorament cognitiu i funcional en un període de temps curt (des d’unes setmanes a un o dos anys), en comptes de diversos anys, que és el més habitual en la majoria de demències. Aquesta ràpida instauració i evolució causa un impacte molt gran en la vida de les persones afectades i els seus éssers estimats.

Algunes definicions d’aquesta forma ràpida de demència consideren el temps total que ha durat la malaltia causant, mentre que d’altres se centren en la rapidesa amb la qual la capacitat cognitiva va disminuint, a partir dels resultats d’una avaluació neuropsicològica o proves breus, com el test Minimental.

Prevalença de la demència ràpidament progressiva

Com que la definició de la demència ràpidament progressiva és molt heterogènia, és difícil determinar la seva prevalença de forma precisa. 

Els estudis indiquen que el percentatge de persones amb demència diagnosticades amb demència ràpidament progressiva oscil·la entre el 3 i el 27%, tot i que la prevalença depèn, en gran manera, del context en què s’ha realitzat l’estudi. Els percentatges més elevats corresponen, principalment, a estudis realitzats en hospitals, on els casos que ingressen són habitualment els més greus.

Causes de la demència ràpidament progressiva

Una de les característiques més desafiadores de la demència ràpidament progressiva és el ventall de possibles causes. Hi ha moltes afeccions mèdiques que poden desencadenar aquest ràpid deteriorament cognitiu. També és important ressaltar que, entre les causes d’aquest subtipus de demències, hi ha un important percentatge d’afeccions mèdiques potencialment tractables. 

El quadre següent mostra algunes de les principals causes de demència ràpidament progressiva:

Quins són els símptomes d’una demència ràpidament progressiva?

Els símptomes de la demència ràpidament progressiva poden ser molt variables en funció de la causa, però tenen en comú que la instauració és ràpida, ja que pot variar de dies a mesos, i acostumen a intensificar-se ràpidament. Poden incloure:

• Pèrdua ràpida de la memòria a curt termini. Les persones poden tenir dificultats per recordar informació recent, com també per retenir informació nova.
• Dificultats significatives per a la presa de decisions i el raonament. Això pot incloure dificultats per resoldre problemes, planificar activitats quotidianes, raonar o prendre decisions.
• Canvis sobtats en la personalitat i el comportament. Les persones amb demència ràpidament progressiva poden experimentar canvis en el seu comportament, com irritabilitat, agitació, apatia o comportaments inapropiats.
• Al·lucinacions, idees delirants o un altre tipus de símptomes psiquiàtrics.
• Problemes per comunicar-se de manera efectiva. Poden tenir dificultats per trobar les paraules adequades, mantenir converses o entendre instruccions senzilles.
• Pèrdua d’habilitats motores i problemes de coordinació. Això pot incloure problemes per realitzar activitats bàsiques de la vida diària, com vestir-se o fer-se la toaleta.
• Convulsions o un altre tipus de crisis epilèptiques.

El diagnòstic de la demència ràpidament progressiva és complex 

Un dels desafiaments més grans en el context de la demència ràpidament progressiva és el seu diagnòstic precoç i precís. Atès el ràpid curs de la malaltia, els equips mèdics es troben davant una cursa contra rellotge per identificar la causa i poder començar el tractament més adequat. El personal mèdic podria preguntar sobre la progressió dels símptomes observats, qualsevol malaltia similar en familiars biològics o qualsevol possible exposició recent a factors que poguessin orientar sobre el seu origen, com ara toxines o l’historial de viatges.

Algunes de les dificultats en el diagnòstic estan relacionades amb els factors següents: 

• Símptomes inicials vagues. Els símptomes inicials de la demència ràpidament progressiva poden ser vagues i semblants als d’altres afeccions mèdiques, la qual cosa dificulta la seva identificació precoç.
• Varietat de causes. La demència ràpidament progressiva la poden causar diferents factors, tal com hem esmentat. Cada possible causa pot comportar símptomes específics i requerir enfocaments de tractament diferents.
• Similitud amb altres trastorns. Els símptomes de la demència ràpidament progressiva poden aparèixer juntament amb els d’altres trastorns mèdics i psiquiàtrics, com el delirium o la síndrome confusional, i això pot dificultar el diagnòstic.

El diagnòstic definitiu de la demència ràpidament progressiva sovint requereix la realització de proves específiques, com la ressonància magnètica cerebral, analítiques en sang, una punció lumbar o altres tècniques d’imatge. 

Opcions de tractament davant una demència ràpidament progressiva

El tractament de la demència ràpidament progressiva depèn, en gran manera, de la causa que l’origini. Malauradament, i amb freqüència, la demència ràpidament progressiva la causen malalties incurables. Tanmateix, per a algunes causes (infeccions, tumors o malalties autoimmunes, entre d’altres), la instauració d’un tractament adequat a temps pot arribar a frenar o revertir el deteriorament cognitiu. 

Fins i tot en els casos deguts a malalties incurables, sovint hi ha opcions per tractar els símptomes i millorar la qualitat de vida. Per exemple, per a malalties com l’Alzheimer es poden prescriure medicaments com els inhibidors de la colinesterasa i la memantina. En els casos de malalties infeccioses, es poden emprar antibiòtics o antivirals segons el tipus d’infecció. En el cas d’una encefalitis autoimmune, es poden administrar esteroides o altres medicaments per controlar la resposta del sistema immunitari. En situacions en què la causa és un tumor cerebral, segons el tipus i la localització, es podran plantejar tractaments quirúrgics, quimioteràpia i/o radioteràpia, que poden millorar o, en alguns casos, revertir els símptomes. 

A més del tractament farmacològic en funció de la causa, hi ha altres mesures per tractar la demència ràpidament progressiva: 

• Teràpies o tècniques no farmacològiques. En aquest context, poden ser útils els programes o les activitats que, sota supervisió professional, ajuden a mantenir o recuperar l’autonomia i a millorar la qualitat de vida de les persones afectades i de les que les cuiden. Per exemple: estimulació cognitiva, logopèdia, fisioteràpia o programes psicoeducatius. 
• Suport emocional i psicològic. La demència ràpidament progressiva acostuma a ser una experiència emocionalment desafiadora, tant per a la persona que la pateix com per a les persones cuidadores. Obtenir ajuda per part de grups de suport i de terapeutes experts pot ser beneficiós per fer front als canvis emocionals i adaptar-se millor a la nova realitat.
• Modificacions en l’estil de vida. Mantenir un estil de vida saludable pot tenir un impacte positiu en la progressió de la malaltia. Si la progressió de la malaltia ho permet, és important procurar una dieta equilibrada, activitat física regular, descans adequat i activitats socials i cognitives estimulants.
• Adaptacions a la llar. En funció del grau de deteriorament cognitiu i funcional, pot ser útil comptar amb serveis d’atenció domiciliària per ajudar a portar a terme les activitats diàries, com la higiene personal, l’alimentació i l’administració de medicaments. De la mateixa manera, és important realitzar alguns canvis a casa per facilitar el dia a dia de la persona malalta i minimitzar riscos o accidents. 
• Participació en assajos clínics. En alguns casos, participar en assajos clínics de recerca pot oferir accés a tractaments experimentals i contribuir a l’avenç del coneixement sobre la malaltia.

En conclusió, la demència ràpidament progressiva presenta desafiaments significatius, tant per a les persones que la pateixen com per a les que les cuiden. Malgrat les dificultats en el diagnòstic i la varietat de causes, és fonamental centrar-se en millorar la qualitat de vida de la persona afectada i les persones cuidadores. Això implica explorar opcions de tractament que puguin alleujar els símptomes i retardar la progressió de la malaltia, però també proporcionar suport emocional i pràctic al llarg del procés. La cerca d’una atenció integral, centrada en la persona i adaptada a les seves necessitats individuals, pot marcar una diferència significativa en la vivència d’aquesta situació.

Referències i enllaços d’interès

• Hermann P, Zerr I. Rapidly progressive dementias – aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol. 2022 Jun;18(6):363-376.
• Weill Institute of Neurosciences (University of California San Francisco). Rapidly progressive Dementias. 
• Weill Institute of Neurosciences (University of California San Francisco). A Patient’s Guide to Rapidly Progressive Dementia (RPD).