¿Qué es la demencia rápidamente progresiva?

La demencia es un concepto amplio que se refiere a una serie de síntomas cognitivos y conductuales derivados de una afectación cerebral y que comporta una disminución de la autonomía personal. Hay distintas causas y tipos de demencia y, dentro de este espectro, existe un subtipo particularmente desafiante conocido como demencia rápidamente progresiva. Esta variante se distingue por su curso acelerado, con un deterioro cognitivo y funcional notable en un período de tiempo relativamente corto, a menudo en cuestión de menos de 1 o 2 años. 

En este artículo, exploraremos con mayor detalle qué es la demencia rápidamente progresiva, sus posibles causas, síntomas característicos y los desafíos asociados con su diagnóstico y manejo.

¿Qué se entiende por demencia rápidamente progresiva? 

La demencia rápidamente progresiva es un tipo de demencia que se caracteriza por un rápido deterioro cognitivo y funcional en un corto período de tiempo (desde unas semanas a 1 o 2 años), en lugar de varios años, que es lo más habitual en la mayoría de las demencias. Esta rápida instauración y evolución causa un impacto tremendo en la vida de las personas afectadas y sus seres queridos. 

Algunas definiciones de esta forma rápida de demencia consideran el tiempo total que ha durado la enfermedad causante, mientras que otras se centran en la rapidez con la que la capacidad cognitiva va disminuyendo, a partir de los resultados de una evaluación neuropsicológica o pruebas breves como el test Mini-Mental.

Prevalencia de la demencia rápidamente progresiva

Como la definición de la demencia rápidamente progresiva es muy heterogénea, es complicado determinar su prevalencia de forma precisa. 

Los estudios hablan de que el porcentaje de personas con demencia diagnosticadas con demencia rápidamente progresiva oscila desde el 3% al 27%, aunque la prevalencia depende, en gran medida, del contexto en que se ha realizado el estudio, con los porcentajes más elevados correspondiendo principalmente a estudios realizados en hospitales, donde los casos que ingresan son habitualmente los más graves.

Causas de la demencia rápidamente progresiva

Una de las características más desafiantes de la demencia rápidamente progresiva es su abanico de posibles causas. Son muchas las afecciones médicas que pueden desencadenar este rápido deterioro cognitivo. También, es importante señalar que, entre las causas de este subtipo de demencias, existe un importante porcentaje de afecciones médicas potencialmente tratables. 

En el siguiente cuadro se muestran algunas de las principales causas de demencia rápidamente progresiva:

¿Cuáles son los síntomas de una demencia rápidamente progresiva?

Los síntomas de la demencia rápidamente progresiva pueden ser muy variables en función de la causa, pero tienen en común que la instauración es rápida, pudiendo variar de días a meses, y suelen intensificarse rápidamente. Estos pueden incluir:

• Pérdida rápida de la memoria a corto plazo. Las personas pueden tener dificultades para recordar información reciente, así como para retener nueva información.
• Dificultades significativas para la toma de decisiones y el razonamiento. Esto puede incluir dificultades para resolver problemas, planificar actividades cotidianas, razonar o tomar decisiones.
• Cambios repentinos en la personalidad y el comportamiento. Las personas con demencia rápidamente progresiva pueden experimentar cambios en su comportamiento, como irritabilidad, agitación, apatía o comportamientos inapropiados.
• Alucinaciones, ideas delirantes u otro tipo de síntomas psiquiátricos.
• Problemas para comunicarse de manera efectiva. Pueden tener dificultades para encontrar las palabras adecuadas, seguir conversaciones o entender instrucciones simples.
• Pérdida de habilidades motoras y problemas de coordinación. Esto puede incluir problemas para realizar actividades básicas de la vida diaria, como vestirse o asearse.
• Convulsiones u otro tipo de crisis epilépticas.

El diagnóstico de la demencia rápidamente progresiva es complejo 

Uno de los mayores desafíos en el contexto de la demencia rápidamente progresiva es su diagnóstico precoz y preciso. Dado el rápido curso de la enfermedad, los equipos médicos se ven ante una carrera contrarreloj para identificar la causa y poder comenzar el tratamiento más adecuado. El personal médico podría preguntar sobre la progresión de los síntomas observados, cualquier enfermedad similar en familiares biológicos o cualquier posible exposición reciente a factores que pudieran orientar sobre el origen como, por ejemplo, toxinas o el historial de viajes.

Algunas de las dificultades en el diagnóstico se relacionan con los siguientes factores: 

• Síntomas iniciales vagos. Los síntomas iniciales de la demencia rápidamente progresiva pueden ser vagos y similares a los de otras afecciones médicas, lo que dificulta su identificación temprana.
• Variedad de causas. La demencia rápidamente progresiva puede ser causada por una variedad de factores causantes, como hemos mencionado. Cada posible causa puede conllevar síntomas específicos y requerir enfoques de tratamiento diferentes.
• Similitud con otros trastornos. Los síntomas de la demencia rápidamente progresiva pueden superponerse con los de otros trastornos médicos y psiquiátricos como el delirium o síndrome confusional, lo que puede dificultar el diagnóstico.

El diagnóstico definitivo de la demencia rápidamente progresiva a menudo requiere pruebas específicas, como la resonancia magnética cerebral, analíticas en sangre, una punción lumbar u otras técnicas de imagen. 

Opciones de tratamiento ante una demencia rápidamente progresiva

El tratamiento de la demencia rápidamente progresiva depende, en gran medida, de la causa que la origine. Desafortunadamente, y con frecuencia, la demencia rápidamente progresiva es causada por enfermedades incurables. No obstante, para algunas causas (infecciones, tumores o enfermedades autoinmunes, entre otras), instaurar el tratamiento adecuado a tiempo puede llegar a frenar o incluso revertir el deterioro cognitivo. 

Incluso en los casos debidos a enfermedades incurables, a menudo hay opciones para tratar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Por ejemplo, para enfermedades como el Alzheimer, se pueden prescribir medicamentos como los inhibidores de la colinesterasa y la memantina. En casos de enfermedades infecciosas, se pueden usar antibióticos o antivirales según el tipo de infección. En el caso de una encefalitis autoinmune, se pueden administrar esteroides u otros medicamentos para controlar la respuesta del sistema inmunitario. En situaciones en que la causa es un tumor cerebral, según el tipo y localización, se podrán plantear tratamientos quirúrgicos, quimioterapia y/o radioterapia que pueden mejorar o, en algunos casos, revertir los síntomas. 

Además del tratamiento farmacológico según la causa, existen otras medidas para el manejo de la demencia rápidamente progresiva: 

• Terapias o técnicas no farmacológicas. En este contexto, pueden resultar de ayuda programas o actividades que, bajo supervisión profesional, pueden resultar de ayuda para mantener o recuperar autonomía y mejorar la calidad de vida de las personas afectadas y de quienes cuidan de ellas. Por ejemplo: estimulación cognitiva, logopedia, fisioterapia o programas psicoeducativos. 
• Apoyo emocional y psicológico. La demencia rápidamente progresiva suele ser una experiencia emocionalmente desafiante tanto para la persona que la presenta como para las personas cuidadoras. Obtener ayuda de grupos de apoyo y de terapeutas expertos puede ser beneficioso para hacer frente a los cambios emocionales y ajustarse a la nueva realidad.
• Modificaciones en el estilo de vida. Mantener un estilo de vida saludable puede tener un impacto positivo en la progresión de la enfermedad. En la medida en que la progresión de la enfermedad lo permita, es importante procurar una dieta equilibrada, actividad física regular, descanso adecuado y actividades sociales y cognitivas estimulantes.
• Adaptaciones en el hogar. Dependiendo del grado de deterioro cognitivo y funcional, puede ser útil contar con servicios de atención domiciliaria para ayudar con las actividades diarias, como la higiene personal, la alimentación y la administración de medicamentos. Del mismo modo, es importante realizar algunos cambios en casa para facilitar el desempeño de la persona enferma y minimizar riesgos o accidentes. 
• Participación en ensayos clínicos. En algunos casos, participar en ensayos clínicos de investigación puede ofrecer acceso a tratamientos experimentales y contribuir al avance del conocimiento sobre la enfermedad.

En conclusión, la demencia rápidamente progresiva presenta desafíos significativos tanto para quienes la padecen como para quienes les brindan cuidados. A pesar de las dificultades en el diagnóstico y la variedad de causas, es fundamental enfocarse en mejorar la calidad de vida de la persona afectada y de las personas que cuidan. Esto implica no solo explorar opciones de tratamiento que puedan aliviar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad, sino también proporcionar apoyo emocional y práctico a lo largo del proceso. La búsqueda de una atención integral, centrada en la persona y adaptada a sus necesidades individuales, puede marcar una diferencia significativa en la vivencia de esta situación.

Referencias y enlaces de interés

• Hermann P, Zerr I. Rapidly progressive dementias – aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol. 2022 Jun;18(6):363-376.
• Weill Institute of Neurosciences (University of California San Francisco). Rapidly progressive Dementias.
• Weill Institute of Neurosciences (University of California San Francisco). A Patient’s Guide to Rapidly Progressive Dementia (RPD).