En las enfermedades neurodegenerativas se produce una disfunción y muerte gradual de determinadas células del sistema nervioso central. A pesar de que los mecanismos exactos que desencadenan estos procesos son parcialmente desconocidos, se sabe que en las enfermedades neurodegenerativas es habitual la presencia de agregados de determinadas proteínas en el cerebro. Un caso particular es el de la demencia con cuerpos de Lewy.
En este artículo, nos habla sobre ella en detalle el Dr. Saul Martínez-Horta, gran experto y conocedor de cómo las alteraciones neuropatológicas afectan a las capacidades cognitivas, al comportamiento y a la calidad de vida de las personas afectadas y de quienes las cuidan. Es autor del libro “Cerebros rotos”, una lectura recomendada.
¿Qué es la demencia con cuerpos de Lewy?
La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa en la que la proteína que de manera predominante se encuentra agregada es la alfa-sinucleína, conformando lo que conocemos como cuerpos y neuritas de Lewy. Esta proteína también está asociada con la enfermedad de Parkinson. Por ello, ambas enfermedades se reconocen como “sinucleinopatías” y comparten similitudes, pero también claras diferencias.
En la enfermedad de Parkinson, en el momento del diagnóstico, predominan síntomas motores en forma de rigidez y/o temblor de reposo y lentitud del movimiento. Es frecuente que, al cabo de varios años de evolución, se desarrolle demencia, pero no necesariamente llega a afectar a todas las personas con Parkinson. En contraposición, en la demencia con cuerpos de Lewy, el síntoma que predomina desde el inicio es un franco deterioro cognitivo que evoluciona a demencia y que se acompaña de manera temprana, o incluso se precede, de un parkinsonismo.
¿Qué tan frecuente es la demencia con cuerpos de Lewy y a qué edad suele aparecer?
La demencia con cuerpos de Lewy es la segunda causa de demencia neurodegenerativa, detrás de la enfermedad de Alzheimer. Como muchas otras enfermedades neurodegenerativas, su prevalencia se ve incrementada conforme avanza la edad. Llega a afectar al 0,4% de la población mayor de 65 años y representa el 8,9% de las demencias por causa neurodegenerativa. La edad media de diagnóstico es en torno a los 75 años.
¿Cuáles son los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy?
Los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy pueden ser muy variables, confundirse con otras enfermedades, incluso con problemas de tipo psiquiátrico. Además, existe una notable variabilidad en la forma de presentación y evolución, aunque habitualmente se presentan manifestaciones características que apoyan su diagnóstico.
En el plano cognitivo, podemos destacar la presencia de los síntomas que se detallan a continuación.
Dificultades de reconocimiento y orientación
Un rasgo característico son los signos de disfunción cerebral fronto-parieto-occipital que dan lugar a trastornos visuoperceptivos y espaciales que dificultan el reconocimiento y el dibujo a la copia de formas simples y complejas, la percepción del movimiento, del tamaño, de la profundidad y la comprensión del espacio. A ello, se asocian dificultades en la orientación y anomalías en la percepción e identificación del entorno.
Faltas de atención y dificultad de razonamiento
Es también habitual que existan dificultades muy importantes en el mantenimiento de la atención, en el razonamiento lógico, así como en la capacidad para planificar y secuenciar tareas. Las fluctuaciones de la atención o de otras capacidades cognitivas son síntomas nucleares de la demencia con cuerpos de Lewy y pueden suceder a lo largo de un mismo día. Las personas afectadas tienen momentos en los que cognitivamente están mucho mejor y conectadas con el medio y momentos en los que parecen estar ausentes.
Alteraciones de memoria
Las alteraciones de la memoria son frecuentes, pero, a diferencia de la afectación de la memoria en la enfermedad de Alzheimer, en la demencia por cuerpos de Lewy, una parte importante del déficit sucede como consecuencia del fracaso en los procesos dedicados a extraer la información almacenada y no tanto en almacenar la información.
Además, los problemas de memoria se pueden acompañar de fenómenos de confabulación, es decir, que el recuerdo se contamina con información que no existe o se ubica de manera incorrecta en el tiempo. En cualquier caso, es habitual que, conforme progresa la demencia con cuerpos de Lewy, el perfil de alteración de la memoria llegue a ser muy similar al de la enfermedad de Alzheimer, siendo también frecuente que coexista patología de Alzheimer.
Problemas en el lenguaje
En el lenguaje, se observan problemas para organizar lo que se quiere transmitir y a la incorporación en el discurso de elementos que fueron parte de una conversación previa, o tendencia a encadenar en el discurso elementos fuera de contexto. Paralelamente, en muchos casos se dan dificultades de la comprensión que se suelen confundir con una posible sordera, pero que, en realidad, reflejan la afectación del reconocimiento de las palabras.
Alucinaciones
Otros elementos nucleares de esta enfermedad son el desarrollo y persistencia de alucinaciones visuales complejas. Pueden aparecer también alucinaciones auditivas, olfativas y táctiles. Estos episodios, que pueden pasar desapercibidos si no se pregunta por ellos, pueden asociar una fenomenología relativamente típica:
- Alucinaciones de pasaje: la persona ve sombras o formas que pasan por los laterales del campo visual que no llega a reconocer.
- Alucinaciones de presencia: la persona nota una presencia humana o física cerca de ella, habitualmente a su espalda y/o hacia un lado. Pueden presentar fenómenos (conocidos como Phantom boarder) caracterizados por tener la impresión de percibir que alguien vive en su casa.
- Alucinaciones estructuradas: la persona percibe con toda claridad personas, objetos y animales animados e inanimados.
- Ilusiones visuales: la persona percibe elementos que no existen en objetos (por ejemplo, ve un cuerpo humano en una chaqueta) o transforma las características físicas de los objetos y/o personas (por ejemplo, se modifican los rasgos faciales, los objetos aumentan o disminuyen de tamaño, las cosas se mueven…)
Aparición de ideaciones delirantes
El 50% de las personas con demencia con cuerpos de Lewy presenta una ideación delirante como primer síntoma, que puede adoptar distintas formas:
- Es habitual que la persona se sienta perseguida o convencida de que su pareja le está siendo infiel.
- No son infrecuentes los trastornos de la identificación, como el Síndrome de Capgras, que se caracteriza porque la persona está convencida de que un conocido (por ejemplo, su pareja) es un impostor.
- Otro trastorno habitual es la paramnesia reduplicativa de lugar. En este caso, la persona está convencida de estar viviendo en una casa idéntica a la suya, con los mismos muebles y habitaciones, pero que no es su casa, sino una falsificación.
Trastornos relacionados con el sueño
Son también criterios esenciales de la demencia por cuerpos de Lewy los trastornos de conducta del sueño REM en los que las personas afectadas realizan todo tipo de movimientos y de vocalizaciones durante el sueño, así como signos de parkinsonismo.
Otros posibles síntomas
Sin ser criterios nucleares, hay otros síntomas de apoyo que se deben tener en cuenta, como son la gran sensibilidad a los fármacos neurolépticos, la inestabilidad postural, las caídas de repetición, los síncopes u otros episodios transitorios de desconexión o la disautonomía (una alteración del sistema nervioso autónomo, responsable de controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la digestión y otros procesos automáticos del cuerpo).
¿Cómo se diagnostica la demencia con cuerpos de Lewy?
Es habitual que las personas afectadas hayan recibido primero un diagnóstico de enfermedad de Parkinson pero que, a lo largo del primer año de evolución, desarrollen un deterioro cognitivo grave, incompatible con dicha enfermedad. También es frecuente que inicialmente se haya sugerido el diagnóstico de una enfermedad de Alzheimer.
Es criterio diagnóstico esencial de la demencia con cuerpos de Lewy que exista un deterioro cognitivo progresivo que interfiera con el funcionamiento social, ocupacional, o con las actividades de la vida diaria. Este deterioro se acompaña en el 50% de los casos de relevante sintomatología depresiva, en un 40% de los casos de ansiedad, mientras que entre un 15% y un 70% de los casos presenta pérdida de la motivación o apatía.
El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es probable cuando están presentes dos o más síntomas nucleares, o un síntoma nuclear junto con un biomarcador positivo, como los que en el plano técnico se identifican así:
- La alteración de la gammagrafía miocárdica con el radiotrazador 123I-MIBG, cuya captación está reducida de forma característica en el miocardio de las personas con demencia por cuerpos de Lewy. Esta disminución en la captación es indicativa de la disfunción del sistema nervioso simpático, algo relacionado con algunos síntomas habituales, como el estreñimiento o anomalías en la regulación de la temperatura corporal, entre otros.
- Los datos de una polisomnografía que, mediante el estudio de las ondas cerebrales durante el sueño, permite confirmar un trastorno de conducta de la fase REM.
- En pruebas de neuroimagen cerebral, se puede detectar u observar, entre otras cosas:
- La denervación dopaminérgica en los ganglios basales. Esto significa que las neuronas encargadas de liberar una sustancia llamada dopamina en esa área del cerebro están dañadas o muertas. Esta falta de dopamina afecta al control del movimiento y es responsable de muchos de los síntomas motores que se observan en la demencia por cuerpos de Lewy y en la enfermedad de Parkinson.
- En el PET de 18F-FDG (un radiotrazador), se observa un rasgo radiológico característico, denominado signo de la isla cingulada, caracterizado por hipometabolismo occipital (indicativo de menor actividad cerebral en esa zona) con preservación del metabolismo en el cíngulo posterior.
- Una relativa preservación del lóbulo temporal y una afectación predominante de los lóbulos parieto-occipitales.
Por todo ello, la exploración neuropsicológica pormenorizada, junto con la valoración neurológica y el uso de pruebas de neuroimagen u otros biomarcadores, resulta esencial para la caracterización del cuadro clínico que define la demencia con cuerpos de Lewy y que orienta su diagnóstico.
Tratamiento farmacológico y no farmacológico de la demencia con cuerpos de Lewy
No existen tratamientos curativos para prevenir, parar o revertir esta enfermedad. Los tratamientos se orientan a maximizar la calidad de vida y la funcionalidad. Por ello, el diagnóstico temprano resulta esencial.
El tratamiento farmacológico suele comprender distintos medicamentos para el manejo de los distintos síntomas:
- Se suelen emplear tratamientos de reemplazo dopaminérgico, como los que se usan en la enfermedad de Parkinson para mejorar la rigidez, el temblor y la lentitud.
- También se emplean fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa para mejorar la función cognitiva, aunque, lamentablemente, la mejoría suele ser ligera o moderada, limitada en el tiempo y con efectos muy variables entre personas afectadas.
- La coexistencia de sintomatología neuropsiquiátrica, como la ansiedad, la depresión o las alucinaciones, suele requerir el uso de tratamientos antidepresivos y antipsicóticos. Es fundamental que el manejo de estos fármacos sea muy preciso para evitar efectos adversos.
En el plano no farmacológico son componentes esenciales del manejo integral de esta enfermedad: la fisioterapia, la logopedia y la estimulación cognitiva. En paralelo, la terapia psicológica, orientada al manejo de la ansiedad y, especialmente, al manejo de los delirios y las alucinaciones, suele resultar de gran ayuda para que la convivencia sea lo más llevadera posible.
Impacto en las personas afectadas y en quienes las cuidan
El impacto de la demencia con cuerpos de Lewy en las personas afectadas depende en gran medida de la consciencia percibida sobre su propia enfermedad. En muchos casos, existe una notable pérdida de consciencia (o anosognosia) sobre la gravedad del deterioro cognitivo que presentan. En contraposición, muchas personas viven con un gran malestar la persistencia de la ansiedad acompañante y las consecuencias derivadas de la sintomatología psicótica.
El impacto en las personas cuidadoras depende de la sintomatología y cambia con la evolución de la enfermedad. Evidentemente, existe un impacto inherente a la convivencia con el deterioro progresivo del ser querido. Además, los delirios y las dificultades de razonamiento suelen conllevar situaciones complejas en el ámbito cotidiano y relacional. Por todo ello, en el manejo integral de la demencia con cuerpos de Lewy, se debe siempre considerar como clave la orientación y el apoyo a las personas cuidadoras.
Dr. Saul Martínez-Horta
Neuropsicólogo
Unidad de Parkinson y Trastornos del Movimiento. Servicio de Neurología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona.
Referencias bibliográficas
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